在所有国家和地区DMD发病率都相类似。我国发病率为1/,多分布在山东、河南、河北、安徽、浙江等地,其中只有2/3是由于上代的X染色体病变造成,即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20/0,其它1/3的发病不是由于上代,而是当代本身X染色体产生突变(缺失或移位)而造成,这一类患者虽不是遗传而来但对后代不遗传性。
祖国医学认为肌营养不良症以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征,同时具有起病隐匿,病情呈进行性缓慢发展的特点,应当归属于祖国医学痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈,
肌营养不良肌肉瘦萎缩无力,肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急,病情较短,不超过三个月,往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别,肌营养不良症应当归属于虚痿。
中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元阴元阳。精者,生之本也;元气者,亦人身之本也。肌营养不良症既为遗传生疾病,应当与中医的肾关系密切,此乃先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,而在后天发育的过程中,逐渐出现肌肉无力萎缩。
中医又认为脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。
肌营养不良症与中医肾、脾两脏关系最密切。年近8旬的卢顺义卢老大夫对于肌肉疾病的诊治,经常运用五脏相关的理论。所谓五脏相关,脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键。
由于肾为先天之本,先天遗传疾病中医多从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。同时,肝主筋,司人身运动,体阴而用阳,虚损病在肝,多属肝阴或肝血不足,肌营养不良症同时存在肝阴不足的情况,因为肝肾是同源的。其与心的关系,假性肥大型肌营养不良症的患者,晚期多并发有心肌心功能的损害:肌肉若日渐消瘦,至大肉脱落,胸廓肋间肌肉萎缩,肺脏失去屏障,不能防御邪贼风于外,容易为外邪所伤,出现咳嗽、呼吸困难,痰多,此又为本虚标实之证,脾肾虚损,累及心肺,最为难治。儿童肌营养不良症杜兴氏型,病至后期,往往累及心肺。
很多人说这个病不能治,其实不然,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么目前传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。
为此我们中医医师在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辨证论治的原则理念,独创复元奇方饮内外兼治本标兼顾扶正祛邪,根据患者的个体差异秘制中医处方为患者实施个性划的诊疗,调脏腑行经络,益肝肾健脾胃,壮先天之本补后天之源,使脏腑弦和和使阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度,激活损伤肌细胞,从根本上治疗肌营养不良取得良好的治疗功效。
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